Мат Ридли
Геномът (23) (Автобиография на един биологичен вид в 23 глави)

Хромозома 20
Политиката

Ах, пържолата на Англия,

и на Стара Англия пържолата…

Хенри Фийлдинг, Операта на Гръб Стрийт

Горивото, което движи науката, е незнанието. Науката, като горяща пещ, трябва постоянно да бъде подхранвана с дърва изсечени от горите на незнанието. В резултат на този процес поляната, която ние наричаме познание, се разширява. Но когато познанието се увеличава, неговият периметър става по-голям и по-голяма част от незнанието започва да се забелязва. Преди откритието на генома, ние даже не сме знаели, че в сърцевината на всяка клетка има документ с дължина три милиарда букви. Сега, прочели части от документа, ние сме изправени пред безброй нови тайни.

Тайната е тема на тази глава. Истинският учен се отегчава от познанието. Това, което го вълнува, е атаката срещу неизвестното, разгадаването на тайните от предишни изследвания. Гората е по-интересна от поляната. Върху хромозома 20 лежи дразнеща и привличаща загадка. Тя вече е довела до две Нобелови награди само затова, че е била открита. Въпреки това тази загадка упорито се съпротивлява да бъде разгадана и да се превърне в познание. Един ден на 1996 г. тя се превърна в едно от най-оспорваните политически разногласия в науката, сякаш да ни припомни, че познанието предназначено за посветените, често променя света. Тази загадка се отнася до един малък ген, наречен PRP.

Историята започва с овце. През XVIII век в Англия земеделието се революционизира от група предприемчиви новатори, сред които е Робърт Бейкуел от Лестършир. Точно Бейкуел открива, че породата на овцете и на едрия рогат добитък може бързо да бъде подобрена и желаните качества — засилени, чрез избирателно кръстосване на най-добрите индивиди с техните потомци. Приложена към овцете тази техника дава бързо растящи едри агнета с хубава вълна. Но се появява неочакван страничен ефект. Овцете, по-специално от породата Съфък, започват да показват признаци на лудост в по-късна възраст. Те се чешат, препъват, препускат с особена походка, стават неспокойни и изглеждат необщителни. След това умират. Тази неизлечима болест е наречена скрейпи. Тя става голям проблем, често убивайки една десета от овцете. Скрейпи следва овцете Съфък (и по-малко другите породи) и в други части на света. Причината за скрейпи остава неизвестна. Болестта изглежда не се наследява, но източникът й не може да се установи. През 30-те години, докато проверява нова ваксина (срещу друга болест), един ветеринар предизвиква масова епидемия от скрейпи в Англия. Ваксината е била направена, като са били използвани мозъците на овце. Тя запазва инфекциозност въпреки стерилизирането във формалин. Оттук нататък ветеринарите приемат, че скрейпи като инфекциозна болест се предизвиква от микроб.

Но какъв микроб? Формалинът не го убива. Не го убиват детергентите, варенето и ултравиолетовите лъчи. Агентът преминава през филтри, толкова ситни, че могат да задържат и най-малкия вирус. Той не предизвиква имунен отговор в заразените животни. Понякога изминава дълъг период от време между инжектирането на агента и болестта, въпреки че този период е много по-къс, ако агентът се инжектира направо в мозъка. Около скрейпи се изгражда объркваща стена от незнание, която побеждава цяло поколение решителни изследователи. А когато подобни симптоми се появяват в американските ферми за норки, при дивия лос и елените, населяващи някои от националните паркове в Скалистите планини, загадката само се задълбочава. Норката се оказва устойчива към овчия скрейпи, когато се инжектира експериментално. През 1962 г. един учен се връща към генетичната хипотеза. Вероятно, казва гой, скрейпи е както наследствена, така и инфекциозна болест, досега непозната комбинация. Има множество наследствени болести. Има и инфекциозни болести, при които наследствеността определя предразположението (холерата днес е класическият пример). Но идеята, че инфекциозната частица може по някакъв начин да пътува чрез клетките на зародишния път, изглежда противоречи на всички правила на биологията. Ученият — Джеймс Пери — е бил поставен на мястото си.

По това време американският учен Бил Хадлоу вижда снимки на променени от скрейпи мозъци на овце в изложба в Музея на медицината на компанията „Уелкъм“ в Лондон. Той е поразен от сходството им със снимки, които е виждал, но от съвсем различно място. От този момент скрейпи ще бъде болест много по-близка до хората. Мястото, за което става дума, е Папуа Нова Гвинея, където ужасна разрушителна болест на мозъка, известна като куру, поразява голям брой хора, предимно жени от племето форе. Първо краката им започват да се преплитат, след това целите им тела започват да се тресат, говорът им става неясен и те избухват в неочакван смях. За година, с прогресиращото разяждане на мозъка, жертвата умира. Към края на 50-те години куру е главната причина за смърт при жените от племето форе; толкова много са умрелите, че мъжете превъзхождат по брой жените в отношение 3:1. Децата също се разболяват, но възрастните мъже сред болните са сравнително малко.

Това се оказва решаващата следа. През 1957 г. Винсент Зигас и Карлтон Гайдусек, двама лекари работещи в областта, бързо разбират какво се случва. Когато някой умре, тялото церемониално се разчленява от жените на племето като част от погребалния ритуал и според мълвата, се изяжда. Погребалният канибализъм, на път да изчезне, се преследва от правителството, така че твърде малко хора са готови да говорят открито за него. Това кара някои да се съмняват, че той действително съществува. Но Гайдусек и колегите му събират достатъчно показания на очевидци и не остава място за съмнение, че хората от племето не лъжат, когато описват погребалните ритуали преди 1960 г. като „катим на къким на кайкай“, т.е. режеш, готвиш и ядеш. Най-често жените и децата изяждат органите и мозъка, мъжете ядат месото. Това незабавно обяснява особеностите на появата на куру. Болестта е най-разпространена при жените и децата. Тя се появява при роднините на жертвите; при всички, не само при кръвните роднини; а след забраната на канибализма възрастта на жертвите постепенно нараства. Роберт Клицман, ученик на Гайдусек, установява три гнезда на смъртни случаи, всяко от които включва тези, които са участвали в определени погребения на жертви на куру през 40-те и 50-те години. Например след погребението през 1954 г. на жена, наречена Нено, от участвалите 15 роднини 12 умират от куру. Тримата незасегнати включват една жена, умряла по друга причина, друга жена, на която според обичая е било забранено да участва, защото е била омъжена за същия мъж, както и починалата Нено, и един мъж, който по-късно твърди, че е ял само ръка.

Когато Бил Хадлоу вижда сходството между мозъците на хора, поразени от куру, и мозъците на овце, поразени от скрейпи, той веднага пише на Гайдусек в Нова Гвинея. Гайдусек поема следата. Ако куру е форма на скрейпи, тогава би било възможно да се пренесе от хора на животни чрез директно инжектиране в мозъка. През 1962 г. неговият колега Джо Джибс започва дълга серия експерименти и се опитва да зарази шимпанзета и други маймуни с куру от мозъка на починали от племето форе. (Дали подобен експеримент днес би се смятал за етичен, е извън темата на тази книга). Първите две шимпанзета се разболяват и умират две години след инжекциите. Те имат същите симптоми като жертвите на куру.

Доказателството, че куру е човешката форма на скрейпи, не помага много, защото изследванията на скрейпи са били в състояние на пълен хаос, що се отнася до причините. Още от 1900 г. една рядка и смъртоносна болест на мозъка при човека е предизвикателна загадка за невролозите. През тази година Ханс Кройцфелт в Бреслау описва първия случай на болестта, известна по-късно като болест на Кройцфелт-Якоб (или CJD, Creutzfeldt-Jakob disease). Пациентката е единадесетгодишно момиче, което през следващите десет години бавно умира. Тъй като CJD почти никога не поразява най-младите и рядко убива толкова продължително, този случай може да е грешно диагностициран. Това е парадокс, типичен за тази тайнствена болест — първият пациент описан с CJD, няма CJD. Но през 20-те години Алфонс Якоб действително намира случаи на нещо, което вероятно е CJD. И името остава.

Шимпанзетата и другите маймуни на Джибс се оказват податливи на CJD, както и на куру. През 1977 г. нещата стават по-застрашителни. Двама епилептици, които са били оперирани експериментално в една и съща болница с помощта на електроди, внезапно развиват CJD. Същите тези електроди са били използвани преди това при CJD пациент, но след употреба са били стерилизирани по съответния начин. Тайнственият причинител на болестта не само издържа действието на формалина, детергентите, кипенето и облъчването, но е устойчив и на хирургическа стерилизация. Електродите се изпращат със самолет в Бетезда, за да бъдат употребени върху шимпанзета, които незабавно също се разболяват. Това е началото на нова и още по-странна епидемия: йатрогенната (предизвикана от лекаря) болест на Кройцфелт-Якоб. От тук нататък тази болест е убила почти сто души, лекувани за ниския си ръст с човешки растежен хормон, изготвен от хипофизната жлеза на трупове. Няколко хиляди хипофизи са били използвани за хормоналното лечение на всеки пациент. Ето защо процесът усилва няколкото малобройни естествени случая на CJD и предизвиква истинска епидемия. И ако заклеймяваме науката за набъркването й в работата на Природата, нека й признаем и заслугата за решаването на проблеми. Размерите на епидемията от CJD, предизвикана от лекуване с растежния хормон, се разбират през 1984 г. Но още преди това от изменени чрез генно инженерство бактерии е започнало получаването на растежен хормон, който заменя хормона, получаван от трупове.

Нека разгледаме тази странна история, както тя изглежда някъде около 1980 г. Овце, норки, маймуни, мишки и хора могат да получат различни форми на една и съща болест от инжектиране със заразен мозък. Заразата преживява почти всички нормални процедури, убиващи микробите, и остава напълно невидима и за най-мощните електронни микроскопи. И все пак болестта не е заразна, не се пренася с майчиното мляко, не предизвиква имунен отговор, стои латентна понякога повече от 20–30 години. Тя може да се получи и от най-малките дози, а вероятността за разболяване нараства с дозата.

Какво може да бъде това? В суматохата почти забравен остава случаят с овцете Съфък и указанието, че близкородственото кръстосване увеличава случаите на скрейпи. Постепенно става ясно също, че при някои хора, макар и по-малко от 6% от случаите, има фамилна зависимост, което е знак за генетична болест. Ключът за разбирането на скрейпи лежи в арсенала на генетика, а не на патолога. Скрейпи е в гените. Най-ясно това е било разбрано в Израел. Когато в средата на седемдесетте години израелските учени започват да търсят CJD в своята страна, те забелязват нещо съществено. Цели четиринадесет от заболелите (тридесет пъти повече от случайното) са били сред малкия брой евреи, емигранти от Либия. Непосредственото подозрение е паднало върху тяхното хранене, което включва особено пристрастие към агнешки мозък. Но не. Истинското обяснение е било генетично: всички болни са се оказали част от едно единствено, разпръснато родословие. Сега се знае, че те имат единична мутация, която се открива още при няколко семейства от Словакия, Чили и при американци от немски произход.

Светът на скрейпи е загадъчен и причудлив и все пак смътно познат. Докато едни учени достигат до заключението, че скрейпи е в гените, други са привлечени от революционна, даже еретична идея, която отначало сочи в обратната посока. Още през 1967 г. се предполага, че причинителят на скрейпи въобще няма гени от ДНК или РНК. Може да е единственото късче „живот“ на планетата, което не използва нуклеинови киселини и няма собствени гени. ДНК прави РНК, която прави белтък. Франсис Крик дава тази формула, която той полусериозно нарича „централна догма на генетиката“. Оттогава всяко предположение, че може да има нещо „живо“ без ДНК, в биологията се приема почти така, както в Рим се приемат постулатите на Мартин Лутер.

През 1982 г. генетикът Стенли Прусинър предлага разрешение на очевидния парадокс, че скрейпи е нещо без ДНК и болест, която се разпространява чрез ДНК. Прусинър открива парче белтък, което е устойчиво на разграждане от обикновените ензими и се среща при животни, болни от болести, подобни на скрейпи, но не и при здравите животни. Ученият сравнително лесно определя последователността на аминокиселините в това белтъчно парченце, изчислява съответната ДНК последователност и я търси сред гените на мишката, а по-късно и на хората. Така Прусинър намира гена, наречен PRP (protease resistant protein, белтък устойчив на протеази). Неговата теория, постепенно усъвършенствана през следващите години, има следния вид. PRP е нормален ген и произвежда нормален белтък. Това не е ген на вирус. Но неговият продукт, известен като прион, е белтък с необикновено свойство. Прионът може изведнъж да промени своята форма, да стане устойчив и лепкав. Като такъв той вече не се поддава на никакви опити да бъде унищожен, събира се в агрегати и разрушава структурата на клетката. Всичко това е достатъчно безпрецедентно, но Прусинър предлага нещо още по-екзотично. Той предполага, че тази нова форма на приона има способността да променя формата на нормалните приони и да ги прави подобни на себе си. Това не променя последователността на аминокиселините в белтъците, но променя начина на тяхното нагъване.⁽¹⁾

Теорията на Прусинър попада на камениста почва. Тя не може да обясни някои от основните черти на скрейпи и сходните на скрейпи болести, по-специално факта, че болестите имат различни варианти. „Такава хипотеза не се посреща с ентусиазъм“, спомня си печално Прусинър днес. Аз ясно си спомням насмешката, с която експертите по скрейпи посрещаха теорията на Прусинър, когато ги разпитвах по повод на статия, която пишех в момента. Но постепенно, с натрупване на фактите, започва да изглежда, че Прусинър може би е прав. Става ясно, че мишка без прионови гени не може да се разболее, докато една доза от сбъркан прион е достатъчна да предизвика болест в друга мишка. С други думи, болестта се предизвиква от приони и се пренася от тях. Теорията на Прусинър поваля една голяма гора от неизвестното и Прусинър, както е редно, отива след Гайдусек в Стокхолм да получи Нобелова награда. Въпреки това големи пространства от неизвестното остават. Прионите запазват дълбоки тайни, първата от които е защо те изобщо съществуват. Генът PRP не просто присъства във всеки бозайник изследван досега, той варира много малко по последователност, което предполага, че изпълнява някаква важна роля. Тази роля почти сигурно се отнася до мозъка, защото там генът е активен. Но, и тук е загадката, мишка, при която и двете копия на гена са били отстранени още преди раждане, е съвсем нормална. Изглежда каквато и функция да има прионът, мишката може да мине без нея. Ние все още сме далеч от това да узнаем защо съществува този потенциално смъртоносен ген.⁽²⁾

Междувременно делят ни само една-две мутации от това да получим болестта от нашите собствени прионови гени. При човека генът PRP има двеста петдесет и три „думи“, всяка кодирана с по три букви, като първите 22 и последните 23 „думи“ се отрязват от белтъка, щом той бъде произведен. Промяна на „дума“ само на четири места може да доведе до болест на прионите, но с четири различни симптома. Промяната на „дума“ 102 от пролин към левцин предизвиква болестта на Герщман-Щройслер-Шайнкер, наследствена форма на болестта, която убива след дълго време. Промяната на „дума“ 200 от глутамин на лизин предизвиква вариант на CJD, типичен за либийските евреи. Промяната на „дума“ 178 от аспарагинова киселина на аспарагин, предизвиква типичен CJD, освен ако „дума“ 129 не е също променена от валин на метионин, при което се появява възможно най-ужасната болест, предизвиквана от прионите. Това е рядко страдание, известно като неизлечимо семейно безсъние, при което смъртта настъпва след месеци на пълно безсъние. В този случай, болестта разяжда таламуса, който между другите неща е и център на съня. Изглежда, че различните симптоми на различните болести на прионите се дължат на ерозията на различни части на мозъка.

В годините след като тези факти станаха ясни, науката прави блестящи опити да разкрие загадките на този един-единствен ген. Умопомрачително остроумни експерименти бяха извършени в лабораториите, разкривайки история с необичаен детерминизъм и специфичност. Прионът променя формата си чрез пренагъване на централния район („думи“ 108–121) и става „лош“. Мутация в този район, която прави по-вероятна промяната на формата, става фатална рано в живота на мишката и болестта, предизвикана от прионите, настъпва седмици след раждането. Мутациите, които наблюдаваме в различни родословия с наследствени болести, причинени от прионите, са периферно разположени и те увеличават незначително вероятността за промяна на формата. Така науката ни казва все повече и повече за прионите, от което дълбочината на загадката става все по-голяма.

Как точно се извършва тази промяна на формата? Участва ли, както подозира Прусинър, и друг неидентифициран белтък и ако това е така, защо не можем да го открием? Не знаем.

Как става така, че един ген, активен в целия мозък, има различно поведение в различните части на мозъка, в зависимост от това каква мутация носи? При козите симптомите на болестта варират от сънливост до свръхактивност, в зависимост от това с кой от двата щама на болестта те са заразени. Не знаем защо става така.

Защо има видова бариера, която затруднява болестите на прионите да се пренасят от един вид на друг, но не пречи на разпространението им вътре в един вид? Защо разпространението е трудно през устата, но е сравнително лесно чрез инжекция направо в мозъка? Не знаем.

Защо настъпването на симптомите зависи от дозата? Ако мишката получи повече приони, симптомите се проявяват по-бързо. След инжектиране с „лоши“ приони мишката получава болестта толкова по-бързо, колкото повече копия на гена за приони има. Защо? Не знаем.

Защо е по-добре да си хетерозиготен, а не хомозиготен? Казано по друг начин, ако в „дума“ 129 имате валин на едното копие на гена и метионин на другото копие, защо сте по-устойчив на болести на прионите (освен при неизлечимото семейно безсъние), отколкото някои, които имат или два валина, или два метионина. Не знаем.

Защо болестта е толкова придирчива? Мишките не могат да получат скрейпи от хамстер, и обратно. Но мишка, нарочно снабдена с прионов ген на хамстер, ще получи скрейпи от екстракт на мозък на хамстер. Мишка, която има две различни версии на човешки прионови гени, може да се разболее от два вида човешка болест, едната подобна на неизлечимото семейно безсъние, а другата — подобна на CJD. Мишка, която има човешки и миши прионови гени, по-бавно ще получи човешки CJD, отколкото мишка само с човешки прионови гени. Значи ли това, че различните приони влизат в конкуренция помежду си? Не знаем.

Как болестта се променя, след като мине през друг биологичен вид? Мишките трудно могат да се заразят със скрейпи от хамстер, но когато това стане, те лесно предават болестта на други мишки.⁽³⁾ Защо? Не знаем.

Защо болестта бавно и прогресивно се разпространява от мястото на инжектиране, като че ли „лошите“ приони могат да променят „добрите“ приони само ако са в непосредствена близост с тях. Ние знаем, че болестта се придвижва чрез В-клетките на имунната система, които по някакъв начин я пренасят към мозъка.⁽⁴⁾ Но защо те? И как? Не знаем.

Истински смущаващата страна на това множащо се познание за незнанието е, че то нанася удар върху една генетична догма, по-централна даже от догмата на Крик. Болестта поставя под съмнение едно от посланията, което аз изпращам още от първата глава на тази книга, а именно че биологията по своята същност е дигитална (цифрова). Тук, при прионовия ген, се сблъскваме с един стандартен дигитален проблем — заменяне на една дума с друга. Резултатът обаче са промени, които не могат да бъдат напълно обяснени без други съображения. Системата на прионите е аналогова, а не дигитална. Това е промяна не на последователност, а на форма, и тя зависи от дозата, мястото и случайността. Това не значи, че в този случай няма детерминизъм. Обратното. По отношение на възрастта, CJD е още по-предвидима от болестта на Хънтингтън. Описани са случаи на близнаци, които се разболяват точно на една и съща възраст, въпреки че през целия си живот са живели разделени.

Болестите на прионите се предизвикват от нещо като верижна реакция. При нея един прион преобразува своя съсед и той получава неговата форма. След това всеки един от тях преобразува по още един прион и т.н., експоненциално. Това е точно оня съдбовен образ, който Лео Сцилард извиква като с магическа пръчка в съзнанието си един ден в Лондон през 1933 г., докато чака да пресече улицата. Това е образът на атом, който се разпада и отделя два неутрона, всеки от които кара друг атом да се разпадне и да отдели два неутрона и т.н. Това е образът на верижната реакция, предизвикала по-късно експлозията над Хирошима. Прионната верижна реакция е много по-бавна от неутронната, но също така е способна на експоненциално разширяване. Епидемията на куру в Нова Гвинея е доказателство за подобна възможност, съществуваща още когато Прусинър разкрива подробностите на болестта в началото на 80-те години на XX век. Да не говорим за това, че много по-близо до нас друга още по-голяма епидемия на болест на прионите точно тогава започва своята верижна реакция. Този път жертвите са крави.

Никой не знае точно кога, къде и как, но в някакъв момент в края на 70-те или началото на 80-те години, британските преработени храни за едър добитък започват да съдържат зловещите приони. Това може би става, защото технологията в предприятията за претопяване на мазнини се променя, което води до понижение на цената на лойта. Може би това става, защото все повече възрастни овце се преработват в предприятията поради щедрото субсидиране на овцевъдството. Каквато и да е причината, прионите с неправилната форма попадат в системата. Било е необходимо само едно силно инфектирано животно, натъпкано с приони да бъде превърнато в храна за добитък. Няма значение, че костите и отпадъците от стари крави и овце са били варени и стерилизирани, преди да бъдат превърнати в богати на белтъчини хранителни добавки за добитъка. Прионите със злополучната форма издържат на варене.

Вероятността една крава да се разболее е малка, но когато кравите са стотици хиляди, това става. Щом първите жертви на болестта „луда крава“ се връщат обратно в хранителната верига, за да бъдат превърната в хранителна добавка на другите крави, верижната реакция започва. Все повече и повече приони достигат до храната на добитъка, увеличавайки непрекъснато дозата, която телетата получават. Инкубационният период е дълъг — обречените животни показват първите симптоми средно след пет години. Когато в края на 1986 г. се отбелязват първите шест случая на необичайната болест, в Англия вече има около петдесет хиляди обречени животни, въпреки че никой не е можел да го знае. Около сто и осемдесет хиляди глави едър рогат добитък умират от BSE (bovine spongiform encephalopathy, говежда гъбеста енцефалопатия) или „луда крава“, преди болестта да бъде почти напълно ликвидирана в края на 90-те години.

Година след първите описани случаи умелата детективска работа на държавните ветеринарни служби открива източника на опасността в хранителните добавки. Това е единствената теория, която обяснява всички детайли и странни аномалии. Например на остров Гърнзи има епидемия много преди епидемията на остров Джързи. Двата острова имат различни доставчици на хранителни добавки, единият от които използва много трупно и костно брашно, а другият — малко. През юли 1988 г. „Забраната на хранителни добавки от преживни животни“ става закон. Трудно можем да си представим как експертите или служителите биха могли да действат по-бързо. До август 1988 г. влиза в сила препоръката на комисията Саутуд: всички животни, заразени от „луда крава“ да бъдат унищожени, за да не се допусне те да влязат в хранителната верига. По това време се извършва първата грешка: решението да се изплати като компенсация само 50% от стойността на животните. По този начин фермерите получават стимул да не обръщат внимание на признаците на болестта. Но грешката може и да не е била толкова сериозна, колкото се смята; когато компенсацията е увеличена, не се наблюдава скок в броя на отбелязаните случаи.

Година по-късно влиза в сила „Специална забрана за употреба на карантия от говеда“, насочена срещу навлизането на мозък от крави в хранителната верига на хората. През 1990 г. забраната е разширена и включва и телета. Това можеше да бъде направено и по-рано. По онова време обаче тази мярка изглежда прекалено предпазлива, особено като се знае колко трудно други видове могат да получат скрейпи от овцете, освен ако не се инжектира мозък директно в мозъка. Не е възможно маймуни да се заразят с човешки прионови болести чрез храната, освен ако не се употребят гигантски дози, а разстоянието между човек и крава е много по-голямо, отколкото между човек и маймуна. (Изчисленията показват, че инжектирането в мозъка увеличава риска от заразяване сто милиона пъти, в сравнение с приемането през устата). По онова време да се каже нещо по-различно от това, че телешкото е безопасно за ядене, би било връх на безотговорността.

Що се отнася до резултатите на учените, рискът от междувидово предаване на заразата чрез храната действително е пренебрежимо малък. Той е толкова малък, че при експеримент не е възможно да се получи и един случай на заразен, освен ако не се използват стотици хиляди опитни животни. Но експериментът се провежда с петдесет милиона опитни животни, наречени британци. При толкова голяма опитна група няколко случая са неизбежни. Но за политиците безопасността е нещо абсолютно, а не относително. Те не искат малко случаи сред хората, те искат изобщо да няма случаи. Освен това болестта „луда крава“, като всяка прионова болест, се оказва изненадващо добра при поднасянето на изненади. Котките се заразяват от същото трупно и костно брашно, което добитъкът яде. Досега от „луда крава“ са умрели повече от 70 домашни котки, три гепарда (вид леопард), една пума, един оцелот и даже един тигър. Но още няма случай на куче, заразено от „луда крава“. Дали хората ще се окажат устойчиви като кучетата или предразположени като котките?

До 1992 г. проблемът при добитъка е ефективно решен, независимо от това, че поради инкубационен период от пет години между инфекцията и симптомите, върхът на епидемията по това време все още се очаква. Много малко от животните, родени след 1992 г., са заразени или ще се заразят от „луда крава“, нищо че истерията сред хората едва сега започва, а решенията на политиците започват да стават все по-налудничави. Благодарение на забраната за употреба на карантия телешкото тогава е по-безопасно за употреба, отколкото когато и да било през последните десет години. Въпреки това едва сега хората започват да го бойкотират.

През март 1996 г. британското правителство обявява, че десет души са умрели от форма на прионова болест, която изглежда е била придобита от говеждо месо по време на опасния период. Тя наподобява „луда крава“ по някои симптоми и никога не е била срещана преди това. Обществената загриженост, подклаждана от пресата, приема, но за кратко, крайни форми. Безумни предсказания за милиони жертви само във Великобритания се приемат сериозно. Безразсъдството да се превърнат говедата в канибали широко се използва като аргумент за органично земеделие. Теориите за заговори са многобройни: болестта се предизвиква от пестициди; политиците принуждават учените да мълчат; истинските факти се укриват; намаляването на контрола при производството на хранителни добавки предизвиква проблем; Франция, Ирландия, Германия и други страни прикриват епидемии със същите размери.

Британското правителство се чувства задължено да отговори с друга безсмислена забрана — забраната за консумация на месо от всяка крава, по-възрастна от тридесет месеца. Тази забрана разгаря още повече общественото безпокойство, разрушава цял отрасъл от стопанството и задръства цялата система с обречен добитък. По-късно през същата година, по настояване на европейските политици, правителството нарежда „избирателно бракуване“ на още 100 хиляди глави добитък, въпреки че знае, че това е безсмислен жест, който още повече ще разруши доверието между фермерите и консуматорите. Това даже не е да затвориш вратата на конюшнята, след като конят е вързан. Това е, по-скоро, принасяне в жертва на овца пред вратата на конюшнята. Както и се предполага, новото унищожаване на бракуваните животни даже не вдига забраната за експорта на британските продукти от говеждо месо, забрана, наложена от Европейския съюз до голяма степен от собствени интереси. По-лошото следва със забраната за продажба на телешко с кости през 1997 г. Всички са съгласни, че рискът от телешка пържола е незабележимо малък и може да доведе най-много до един случай на CJD на всеки четири години. Подходът на правителството към риска сега прилича на национализация. Министърът на земеделието даже не е готов да позволи на хората сами да решат как да постъпят при риск, който е по-малък от този човек да бъде поразен от гръмотевица. Като приема такова абсурдно отношение към риска, на практика Правителството предизвиква още по-рисково поведение у своите поданици. В някои среди почти настъпва дух на гражданско неподчинение. Аз установих, че в разгара на забраната са ми предлагали повече ястия от волска опашка, отколкото когато и да е било преди това.

През цялата 1996 г. Великобритания се готви за епидемия от „луда крава“ по хората. Въпреки това за една година само шест души умират от болестта. Броят на умрелите се задържа постоянен или намалява. Докато пиша, все още не е известно колко души ще умрат от новата форма на CJD. Малко по малко броят надхвърли 50. Във всеки един от случаите това е неописуема семейна трагедия, но няма истинска епидемия. Отначало изглежда, че жертвите на новата форма на CJD през опасните години са били особено пристрастени към месото, въпреки че един от първите случаи е вегетарианец. Това обаче се оказва илюзия. Има случаи на хора, за които първоначално се е смятало, че са починали от CJD, но post mortem се доказва, че причината за смъртта е друга. Когато учените разпитват роднините за навиците на починалите, се открива същото предпочитание към месото. С други думи спомените говорят повече за психиката на роднините, отколкото за реалността.

Има нещо общо между всички жертви — те почти всички имат общ генотип: хомозиготни са по метионин в „дума“ 129 на приона. Може да се окаже, че по-многобройните хетерозиготи и валин-хомозиготите просто имат по-дълъг инкубационен период. „Луда крава“, пренесена върху маймуни чрез вътремозъчна инжекция, има по-дълъг инкубационен период от повечето други болести на прионите. От друга страна, болшинството от инфекции при хората, получени от говеждо месо, са станали преди края на 1988 г., а десет години вече са два пъти повече от средния инкубационен период при говедата. Изглежда възможно междувидовата бариера да е толкова висока, колкото показват експериментите с животни, че ние вече да сме преминали най-лошото от епидемията. Възможно е новата форма на CJD да няма нищо общо с яденето на говеждо месо. Много хора сега вярват, че в края на 80-те години властите прибързано са отхвърлили предположението, че ваксините и други медицински препарати, приготвяни с помощта на продукти от добитък, представляват много по-голяма опасност.

CJD е убила хора, които са били вегетарианци през целия си живот, които никога не са били оперирани, не са напускали Великобритания и никога не са работили във ферма или в месарница. CJD може да бъде пренесена по всевъзможни начини, включително канибализъм, операция, инжектиране на хормони и възможно — ядене на говеждо. Но даже днес последната и най-голяма загадка на прионите е, че 85% от всички случаи на CJD са „спорадични“, т.е. те в момента не могат да бъдат обяснени с нищо друго освен със случайността. Това е противно на нашия вроден детерминизъм — болестите трябва да имат причина, но ние не живеем в напълно детерминиран свят. Възможно е CJD да възниква спонтанно, с честота от един случай на милион хора.

Прионите направиха нас, хората, с нашето невежество, смирени. Не сме подозирали, че има форма на самовъзпроизвеждане, която не използва ДНК, която даже въобще не използва дигитална информация. Не сме си въобразявали, че болест, носеща такава загадка, може да се появи от такова невероятно място и да бъде толкова смъртоносна. Ние още не разбираме как промените в нагъването на една пептидна верига могат да причинят такива опустошения или как малки промени в състава на веригата могат да имат такива сложни последствия. Както пишат двама специалисти по прионите, „Лични и семейни трагедии, етнически катастрофи и икономически бедствия — всички те могат да се обяснят с вредното, грешно нагъване на една малка молекула“.⁽⁵⁾